突传噩耗！《艾米丽在巴黎》皮埃尔・德尼，因渐冻症离世

 当地时间5月25日，在《艾米丽在巴黎》中饰演时尚巨头的法国演员皮埃尔·德尼，因渐冻症突然离世，终年69岁。 他的女儿在声明中说，病情“来得又急又凶”。 从物理学巨人霍金，到《实习医生格蕾》里的“性感先生”埃里克·迪恩，再到中国企业家蔡磊，这个被称为“渐冻症”的疾病，似乎总在挑选那些闪耀的灵魂。

渐冻症，学名肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种运动神经元进行性退化的罕见病。 患者的大脑清醒，却要眼睁睁看着自己的身体机能一点点丧失。 它被纳入我国《第一批罕见病目录》。 数据显示，我国每年新增患者约2.3万人，现有患者总数约6万至10万人。全球发病率约为每年每10万人中1.5至4人发病。 约80%的患者在确诊后3到5年内去世，仅有约10%能存活10年以上。

皮埃尔·德尼的病程被家人描述为“突发且严重”。 而美国演员埃里克·迪恩的病情进展更为迅猛。 他在2025年4月公开确诊，去年6月出席活动时右臂已濒临失能，10月时舌头活动已严重受限，说话口齿不清。 今年2月19日，他在妻女的陪伴下去世，享年53岁，从公开病情到离世不到一年。

物理学家霍金则是一个特例。 他21岁确诊，当时医生预言他只剩两年寿命，但他存活了55年，于2018年去世，享年76岁。 医学分析认为，他所患的可能是进展极慢的青少年发病型，加之顶尖的医疗护理和强大的心理支撑，共同创造了这个难以复制的医学奇迹。

在中国，蔡磊的名字与渐冻症抗争紧密相连。 2019年确诊时他41岁。 进入2026年，他的身体功能评分已从满分48分降至个位数，这意味着疾病进入终末期。 他全身瘫软，无法言语，进食需将食物打成糊状再过细筛，依靠呼吸机维持呼吸。 他唯一能自由控制的，是那双眼睛。 每天，他通过眼控仪工作超过10个小时。 今年3月，他发文透露，即便四个人同时搀扶，他也已完全无法迈步挪动。

确诊六年来，蔡磊的角色从一个患者转变为一个科研协作体系的核心推动者。 他创办的“渐愈互助之家”患者大数据平台，注册患者已超过1.8万人，这是全球最大的渐冻症科研数据库之一。 面对人类200年来积累的近四万篇渐冻症研究文献，他意识到仅凭人力阅读可能需要上百年，而病友的平均生存期只有三到五年。

于是，他和团队搭建了“渐冻症AI科研大脑”。 这个AI系统能不知疲倦地检索、阅读、分析全球论文、专利与临床数据，进行交叉比对和逻辑推理。 蔡磊表示，它将科研效率提升了数十倍乃至百倍，并已帮助团队在动物模型上发现了可能治愈渐冻症的潜在路径。

在药物研发上，出现了针对特定基因型患者的突破。 靶向SOD1基因突变的siRNA疗法RAG-17，其I期临床试验数据显示，能使患者体内的神经丝轻链蛋白（一种疾病进展的生物标志物）降低81%。 2026年1月，该药物的II期临床试验首例患者已在浙江大学医学院附属第二医院完成给药。 这为约占渐冻症患者2%的SOD1基因突变携带者带来了希望。

除了遗传因素，环境也可能扮演角色。 2026年1月发表在《美国医学会杂志·神经病学》上的一项瑞典研究指出，长期暴露于空气污染，可能会增加罹患运动神经元疾病的风险。 研究分析了超过1400名患者的数据，发现即便在污染水平相对较低的瑞典，长期暴露于PM2.5、PM10和二氧化氮，也与患病风险增加20%至30%相关。 研究还发现，居住在污染较重地区的患者，确诊后运动功能和肺功能恶化更快，死亡风险更高。

蔡磊的身体在不可逆转地衰弱。 他需要四位护工每两小时帮助他移动一次，夜间因身体疼痛麻木，需要护工频繁翻身。 他用眼控仪写道，感觉最对不起的就是妻子。 但他也通过眼控仪表达：“拯救了别的病人不能救我，我从来没有失望，只有开心和成就。 ”2026年元旦，他在新年公开信中写道：“历史已被改写，渐冻症必然被攻克。 ”他联动全球超过60个科研团队、50余家生物科技公司与医疗机构，推动了十余条新药管线进入临床。